Редактирование: Окисление жирных кислот

== Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени) ==
Рис. 33.1. Окисление жирных кислот в мышцах и образование АТФ, необходимого для сокращения мышц

<table border="1" style="border-collapse:collapse;" cellpadding="3">
<tr><td colspan="3" bgcolor="e5e5e5">
<p>Выход АТФ при полном окислении пальмитата</p></td></tr>
<tr><td bgcolor="e5e5e5">
<p>Реакция</p></td><td bgcolor="e5e5e5">
<p>НАДН или ФАДН2</p></td><td bgcolor="e5e5e5">
<p>Выход АТФ</p></td></tr>
<tr><td>
<p>1 Синтаза длинноцепочечного ацил-КоА</p></td><td>
<p></p></td><td>
<p>-2</p></td></tr>
<tr><td>
<p>2 Ацил-КоА-дегидрогеназа (х 7)</p></td><td>
<p>7 ФАДН2</p></td><td>
<p>10,5</p></td></tr>
<tr><td>
<p>3 L-3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (х 7)</p></td><td>
<p>7 НАДН</p></td><td>
<p>17,5</p></td></tr>
<tr><td>
<p>4 Изоцитратдегидрогеназа</p></td><td>
<p>8 НАДН</p></td><td>
<p>20</p></td></tr>
<tr><td>
<p>5 а-Кетоглутаратдегидрогеназа</p></td><td>
<p>8 НАДН</p></td><td>
<p>20</p></td></tr>
<tr><td>
<p>6 Сукцинил-КоА-синтетаза/нуклеозиддифосфаткиназа</p></td><td>
<p></p></td><td>
<p>8</p></td></tr>
<tr><td>
<p>7 Сукцинатдегидрогеназа</p></td><td>
<p>8 ФАДН<sub>2</sub></p></td><td>
<p>12</p></td></tr>
<tr><td>
<p>8 Малатдегидрогеназа</p></td><td>
<p>8 НАДН</p></td><td>
<p>20</p></td></tr>
<tr><td>
<p></p></td><td>
<p>ИТОГО</p></td><td>
<p>106</p></td></tr>
</table>

''Примечание'': в общем выходе реакции — 106 молекул АТФ — не учитываются затраты энергии на транспорт фосфата, эквивалентные 2 молекулам АТФ. Таким образом, на самом деле выход реакции составляет 104 молекулы АТФ [Salway J.G. Metabolism at a Glance. — 3rd ed. — Blackwell Publishing. — P. 38-39].

=== Образование АТФ в мышцах ===

В [[Аэробный обмен и митохондрии|аэробных условиях]] лучшим источником энергии для мышц являются жирные кислоты, которые для образования [[АТФ]] предварительно подвергаются β-окислению (рис. 33.1).

=== Образование АТФ и кетоновых тел в печени ===

При [[Голодание|голодании]] или в случае неконтролируемого [[Сахарный диабет - действие инсулина|сахарного диабета]] жирные кислоты поступают в клетки печени и транспортируются из цитозоля в митохондрии (рис. 33.2). Для переноса жирных кислот в матрикс митохондрий используется карнитиновая челночная система.

==== Карнитиновая челночная система ====

Пальмитоил-КоА связывается с карнитином, образуя пальмитоилкарнитин. Эту реакцию катализирует карнитинпальмитоилтрансфераза наружной мембраны митохондрий. Во внутренней мембране митохондрий расположена другая карнитинпальмитоилтрансфераза. Она катализирует обратную реакцию, расщепляя пальмитоилкарнитин на карнитин и пальмитоил-КоА.

При недостаточности карнитина жирные кислоты не могут проникнуть в митохондрии, β-окисление жирных кислот останавливается и развивается гипогликемия.

==== Кетогенез ====
Рис. 33.2. Окисление жирных кислот в печени и образование АТФ (для глюконеогенеза) и ацетил-КоА (для кетогенеза)

При β-окислении жирных кислот образуются ацетил-КоА, [[Переносчики водорода: коферменты НАД+ и НАДФ+|НАДН]] и ФАДН2. НАДН и ФАДН2 окисляются в дыхательной цепи, и образованный АТФ для обеспечения реакций [[глюконеогенез]]а и [[Цикл мочевины и катаболизм аминокислот|синтеза мочевины]]. Из ацетил-КоА образуются кетоновые тела: ацетоацетат и β-гидроксибутират. Из ацетоацетата в небольших количествах образуется ацетон, поэтому от людей, использующих низкоуглеводную диету, и от диабетиков при кетоацидозе при выдохе исходит характерный фруктовый запах (изо рта) — это запах ацетона. ''Примечание'': когда соотношение НАДН/НАД+ высокое (например, при диабетическом кетоацидозе) равновесие в β-гидроксибутиратдегидрогеназной реакции смещается в сторону образования β-гидроксибутирата. Таким образом, при диабетическом кетоацидозе концентрация β-гидроксибутирата может в 5 раз превышать концентрацию ацетоацетата. ''Запомните'': метод определения содержания кетоновых тел в реакции с нитропруссидом позволяет измерять только концентрацию ацетоацетата, но не основного кетонового тела β-гидроксибутирата.

== Читайте также ==

*[[Регуляция гликолиза и цикл Кребса]]
*[[Регуляция активности ферментов]]
*[[Анаэробное окисление глюкозы]]
*[[Аэробное окисление глюкозы]]