[[Тиамин]] (витамин В1) — первый из обнаруженных витаминов группы В. При его дефиците развивается одна из форм полинейропатии, получившая название бери-бери. В XIX веке, когда увеличилось производство полированного риса, лишенного богатых витамином отрубей, это заболевание широко распространилось в странах Восточной Азии. Связь бери-бери с питанием впервые была выяснена в 1880 г., когда адмиралу Такаки удалось резко снизить заболеваемость бери-бери среди японских моряков путем добавления к их рациону рыбы, мяса, ячменной крупы и овощей. В 1897 г. работающий на острове Ява голландский врач Эйкман показал, что при кормлении кур полированным рисом у них развивается сходная с бери-бери полинейропатия, которая излечивается добавлением в корм рисовых отрубей или их водного экстракта. Рисовые отруби излечивали также бери-бери у человека.

В 1911 г. Функ получил активный фактор в концентрированной форме и причислил его к новому классу компонентов пищи, который он назвал витаминами. Этот активный фактор, позднее получивший название витамина В,, Янсен и Донат в 1926 г. выделили в кристаллической форме, а Уильямс в 1936 г. расшифровал его структуру. Совет по фармации и химии предложил для кристаллического витамина В1 название тиамин. Строение. Тиамин содержит пиримидиновое и тиазольное кольца, соединенные метиленовым мостиком. В организме тиамин в форме тиаминдифосфата играет роль кофермента. Структурные формулы тиамина и тиаминдифосфата следующие:[[Image:Gm1347.jpg|250px|thumb|right| Структурные формулы тиамина и тиаминдифосфата]]

Основные симптомы авитаминоза В1 связаны с поражением нервной (сухая форма бери-бери) и сердечно-сосудистой (влажная форма бери-бери) систем. Многие проявления сухой формы бери-бери характерны для нейропатии с нарушением чувствительности в конечностях, включая появление локальных участков гиперестезии или анестезии. Постепенное снижение мышечного тонуса может приводить к так называемой висячей кисти или параличу конечности. Иногда авитаминоз В, сопровождается и психическими нарушениями — депрессией, утратой инициативы и ухудшением памяти, а в особенно тяжелых случаях — синдромом Вернике—Корсакова (см. ниже).

Алкогольная полинейропатия и синдром Вернике—Корсакова. Наиболее частая причина авитаминоза В1 в США — алкоголизм. Алкогольная полинейропатия обусловлена недостаточным потреблением тиамина в результате: 1) плохого аппетита, в силу чего уменьшается потребление пиши, и 2) потребления большого количества калорий в виде алкоголя. При алкогольной полинейропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные нервы. Еще одно серьезное осложнение алкоголизма и дефицита тиамина — энцефалопатия Вернике. Некоторые характерные признаки этого состояния, особенно офтальмоплегия, нистагм и атаксия, быстро исчезают при введении тиамина, но не других витаминов. Энцефалопатия Вернике может сопровождаться внезапной спутанностью сознания; которая исчезает после введения тиамина. В отсутствие лечения часто развивается хроническое состояние, при котором страдают обучаемость и память на фоне сохранности других психических функций. Это состояние (корсаковский синдром) характеризуется конфабуляциями и почти необратимо (Victor et al., 1971). Корсаковский синдром — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике— Корсакова. Хотя при энцефалопатии Вернике не всегда удается обнаружить снижение запасов тиамина, все же в таких случаях отмечено нарушение активности тиаминзависимого фермента транскетопазы (Haas, 1988). У таких больных даже не слишком выраженный дефицит тиамина может сопровождаться тяжелыми неврологическими симптомами. Распространенность энцефалопатии Вернике в Австралии снизилась после того, как тиамин стали добавлять в муку (Harper et al., 1998).

Тиаминзависимая мегалобластная анемия с нейросенсорной тугоухостью и сахарным диабетом (синдром Роджерса) — аутосомно-рецессивное заболевание, поддающееся лечению большими дозами тиамина. В основе этого состояния лежат мутации гена мембранного переносчика тиамина (Diaz etal., 1999; Fleming etal., 1999). Нарушение транспорта тиамина в культивируемых фибробластах таких больных сопровождается гибелью этих клеток, вероятно, вследствие усиления anorrro3a(Staggetal., 1999).