Галактоза

Недостаточность лактазы

Лактаза — фермент щеточной каемки (микроворсинок) энтероцитов тонкого кишечника. При недостаточности лактазы лактоза, поступающая в организм с пищей, не расщепляется, что вызывает метеоризм и диарею. Выделяют первичную недостаточность лактазы взрослых, вторичную недостаточность лактазы и врожденную недостаточность лактазы (встречается реже всего). Первичная недостаточность лактазы взрослых наследуется по аутсомно-рецессивному типу. Она развивается из-за снижения активности лактазы, обычно после отлучения ребенка от груди, и встречается и у подростков, и у взрослых. В странах Северной Европы недостаточность лактазы встречается только у 15% европейцев, но в некоторых этнических группах ее частота достигает 50-100%.

Вторичная недостаточность: развивается из-за поражения щеточной каемки энтероцитов при заболеваниях тонкого кишечника.

Врожденная недостаточность: встречается в очень редких случаях, лактаза полностью отсутствует.

Метаболизм галактозы

Галактоза поступает в наш организм при употреблении в пищу лактозы — дисахарида, состоящего из галактозы и глюкозы (рис. 20.1). В тонком кишечнике лактоза (молочный сахар) гидролизуется ферментом лактазой с образованием галактозы и глюкозы, которые прямо поступают в печень по воротной вене печени. Далее галактоза может вступать в те же метаболические пути, что и глюкоза. Сначала галактокиназа фос-форилирует галактозу с образованием галактозо-1-фосфата. Затем из галактозо-1-фосфата и УДФ-глюкозы образуется глюкозо-1-фосфат и УДФ-галактоза. Эту реакцию катализирует галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза. Эпимераза превращает УДФ-галактозу в УДФ-глюкозу, из которой также может образовываться глюкозо-1-фосфат. Далее глюкозо-1-фосфат либо вступает в метаболический путь синтеза гликогена, либо превращается в глюкозо-6-фосфат и вступает в реакции гликолиза или же пентозофосфатного цикла.

Нарушение метаболизма галактозы

Недостаточность галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы — редкое наследственное заболевание, при котором развиваются галактоземия и галактозурия. Обычно оно проявляется вскоре после рождения. У ребенка наблюдается рвота, он плохо прибавляет массу тела. Без лечения возможно развитие катаракты, цирроза печени и умственной отсталости. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Сходные симптомы развиваются при недостаточности галактокиназы. В обоих случаях в тканях организма накапливается галактоза, которая восстанавливается альдозоредуктазой в галактитол.

Чтобы болезнь не прогрессировала, необходимо исключить из рациона продукты, содержащие галактозу и лактозу (не путайте эти заболевания с непереносимостью лактозы, обусловленной недостаточностью лактазы, рис. 20.1).

Читайте также

• Метаболизм глюкозы
• Метаболизм фруктозы