Распад гликогена — различия между версиями
Nico (обсуждение | вклад) (Новая страница: «== Распад гликогена (гликогенолиз) и болезни накопления гликогена (гликогенозы) == Рис. 26.1.…») |
Django (обсуждение | вклад) |
||
| (не показана 1 промежуточная версия этого же участника) | |||
| Строка 1: | Строка 1: | ||
== Распад гликогена (гликогенолиз) и болезни накопления гликогена (гликогенозы) == | == Распад гликогена (гликогенолиз) и болезни накопления гликогена (гликогенозы) == | ||
| − | Рис. 26.1. Распад гликогена в печени (в норме) | + | [[Image:Bio_wiki_26_1.jpg|250px|thumb|right|Рис. 26.1. Распад гликогена в печени (в норме)]] |
| + | |||
| + | Печень — основной источник запасов гликогена. При голодании секретируется глюкагон, который стимулирует распад гликогена печени до глюкозы. Глюкоза поступает в кровь и с током крови переносится к головному мозгу, где она выполняет роль источника энергии для этого органа. При распаде гликогена в печени превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу катализируется глюкозо-6-фосфатазой | ||
| + | |||
=== Распад гликогена в норме === | === Распад гликогена в норме === | ||
| − | + | [[Image:Bio_wiki_26_2.jpg|200px|thumb|left|Рис. 26.2. Распад гликогена в мышцах (в норме)]] | |
[[Гликоген]] запасается в мышцах и печени. При [[Голодание|голодании]] расходуется гликоген печени, а при повышенной физической нагрузке — гликоген мышц. | [[Гликоген]] запасается в мышцах и печени. При [[Голодание|голодании]] расходуется гликоген печени, а при повышенной физической нагрузке — гликоген мышц. | ||
| Строка 9: | Строка 12: | ||
При гликогенозах наблюдаются нарушения запасания гликогена; 4 из 12 типов гликогенозов представлены на рис. 26.3— 26.6. | При гликогенозах наблюдаются нарушения запасания гликогена; 4 из 12 типов гликогенозов представлены на рис. 26.3— 26.6. | ||
| − | + | Мышцы используют запасенный гликоген исключительно для собственных нужд в качестве источника энергии. При интенсивных нагрузках в анаэробных условиях, например, при действии адреналина (реакции «спасайся или сражайся»). Особенно интенсивно анаэробный гликолиз протекает в белых мышцах. В мышцах нет глюкозо-6-фосфатазы. | |
| − | + | ||
| − | + | '''Гликогеноз I типа (болезнь Гирке).''' Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печени. Из-за этого печень не может регулировать уровень глюкозы в крови, и у новорожденных развивается тяжелая гипогликемия. Избыточный гликоген запасается в печени и почках. Из-за накопления глюкозо-6-фосфата развиваются гиперлактатемия, гиперлипидемия, гиперурикемия и подагра. | |
| − | + | ||
| − | Рис. 26.6. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке). | + | '''Гликогеноз II типа (болезнь Помпе).''' Гликогеноз II типа наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина болезни — недостаточность кислой а-(1—>4) глюкозидазы, фермента лизосом. Из-за накопления гликогена через 2—3 мес после рождения развивается кардиометалия. Кроме того, поражаются печень и мышцы, что приводит к общей мышечной слабости. Предполагается, что в лечении гликогеноза II типа будет эффективна ферментозаместительная терапия |
| + | |||
| + | '''Гликогеноз III типа (болезнь Кори)''' вызван недостаточностью деветвящего фермента, при которой и печени и других органах накапливается аномальная форма гликогена — остаточный декстрин. Это разветвленная молекула, в которой вместо полноценных ветвей в местах а-(1-6-связей расположены укороченные ветви-обрубки. Болезнь характеризуется гипогликемией и гепатомегалией | ||
| + | |||
| + | '''Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла)''' наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Она обусловлена недостаточностью мышечной фосфорилазы (миофосфорилазы). При гликогенозе V типа мышцы не могут расщеплять мышечный гликоген для получения энергии. При физических нагрузках такие больные страдают от быстрой усталости и мышечных спазмов, наблюдается миоглобинурия | ||
| + | |||
| + | <gallery> | ||
| + | Файл:Bio_wiki_26_6.jpg|Рис. 26.6. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке). | ||
| + | Файл:Bio_wiki_26_3.jpg|Рис. 26.3. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе). | ||
| + | Файл:Bio_wiki_26_4.jpg|Рис. 26.4. Гликогеноз III типа (болезнь Кори). | ||
| + | Файл:Bio_wiki_26_5.jpg|Рис. 26.5. Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла). | ||
| + | </gallery> | ||
| + | |||
| + | == Читайте также == | ||
| + | |||
| + | |||
| + | *[[Углеводная загрузка]] | ||
| + | *[[Углеводы для набора мышечной массы]] | ||
| + | *[[Белково-углеводное окно]] | ||
| + | *[[Питание перед тренировкой]] | ||
| + | *[[Питание после тренировки]] | ||
| + | |||
| + | [[Категория:Здоровье]] | ||
Текущая версия на 19:59, 2 июня 2016
Содержание
Распад гликогена (гликогенолиз) и болезни накопления гликогена (гликогенозы)[править | править код]
Печень — основной источник запасов гликогена. При голодании секретируется глюкагон, который стимулирует распад гликогена печени до глюкозы. Глюкоза поступает в кровь и с током крови переносится к головному мозгу, где она выполняет роль источника энергии для этого органа. При распаде гликогена в печени превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу катализируется глюкозо-6-фосфатазой
Распад гликогена в норме[править | править код]
Гликоген запасается в мышцах и печени. При голодании расходуется гликоген печени, а при повышенной физической нагрузке — гликоген мышц.
Гликогенозы[править | править код]
При гликогенозах наблюдаются нарушения запасания гликогена; 4 из 12 типов гликогенозов представлены на рис. 26.3— 26.6.
Мышцы используют запасенный гликоген исключительно для собственных нужд в качестве источника энергии. При интенсивных нагрузках в анаэробных условиях, например, при действии адреналина (реакции «спасайся или сражайся»). Особенно интенсивно анаэробный гликолиз протекает в белых мышцах. В мышцах нет глюкозо-6-фосфатазы.
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печени. Из-за этого печень не может регулировать уровень глюкозы в крови, и у новорожденных развивается тяжелая гипогликемия. Избыточный гликоген запасается в печени и почках. Из-за накопления глюкозо-6-фосфата развиваются гиперлактатемия, гиперлипидемия, гиперурикемия и подагра.
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе). Гликогеноз II типа наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина болезни — недостаточность кислой а-(1—>4) глюкозидазы, фермента лизосом. Из-за накопления гликогена через 2—3 мес после рождения развивается кардиометалия. Кроме того, поражаются печень и мышцы, что приводит к общей мышечной слабости. Предполагается, что в лечении гликогеноза II типа будет эффективна ферментозаместительная терапия
Гликогеноз III типа (болезнь Кори) вызван недостаточностью деветвящего фермента, при которой и печени и других органах накапливается аномальная форма гликогена — остаточный декстрин. Это разветвленная молекула, в которой вместо полноценных ветвей в местах а-(1-6-связей расположены укороченные ветви-обрубки. Болезнь характеризуется гипогликемией и гепатомегалией
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Она обусловлена недостаточностью мышечной фосфорилазы (миофосфорилазы). При гликогенозе V типа мышцы не могут расщеплять мышечный гликоген для получения энергии. При физических нагрузках такие больные страдают от быстрой усталости и мышечных спазмов, наблюдается миоглобинурия
Рис. 26.6. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке).
Рис. 26.3. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе).
Рис. 26.4. Гликогеноз III типа (болезнь Кори).
Рис. 26.5. Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла).
