Окисление жирных кислот

Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени)

Рис. 33.1. Окисление жирных кислот в мышцах и образование АТФ, необходимого для сокращения мышц

Выход АТФ при полном окислении пальмитата
Реакция	НАДН или ФАДН2	Выход АТФ
1 Синтаза длинноцепочечного ацил-КоА		-2
2 Ацил-КоА-дегидрогеназа (х 7)	7 ФАДН2	10,5
3 L-3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (х 7)	7 НАДН	17,5
4 Изоцитратдегидрогеназа	8 НАДН	20
5 а-Кетоглутаратдегидрогеназа	8 НАДН	20
6 Сукцинил-КоА-синтетаза/нуклеозиддифосфаткиназа		8
7 Сукцинатдегидрогеназа	8 ФАДН2	12
8 Малатдегидрогеназа	8 НАДН	20
	ИТОГО	106

Примечание: в общем выходе реакции — 106 молекул АТФ — не учитываются затраты энергии на транспорт фосфата, эквивалентные 2 молекулам АТФ. Таким образом, на самом деле выход реакции составляет 104 молекулы АТФ [Salway J.G. Metabolism at a Glance. — 3rd ed. — Blackwell Publishing. — P. 38-39].

Образование АТФ в мышцах

В аэробных условиях лучшим источником энергии для мышц являются жирные кислоты, которые для образования АТФ предварительно подвергаются β-окислению (рис. 33.1).

Образование АТФ и кетоновых тел в печени

Рис. 33.2. Окисление жирных кислот в печени и образование АТФ (для глюконеогенеза) и ацетил-КоА (для кетогенеза)

При голодании или в случае неконтролируемого сахарного диабета жирные кислоты поступают в клетки печени и транспортируются из цитозоля в митохондрии (рис. 33.2). Для переноса жирных кислот в матрикс митохондрий используется карнитиновая челночная система.

Карнитиновая челночная система

Пальмитоил-КоА связывается с карнитином, образуя пальмитоилкарнитин. Эту реакцию катализирует карнитинпальмитоилтрансфераза наружной мембраны митохондрий. Во внутренней мембране митохондрий расположена другая карнитинпальмитоилтрансфераза. Она катализирует обратную реакцию, расщепляя пальмитоилкарнитин на карнитин и пальмитоил-КоА.

При недостаточности карнитина жирные кислоты не могут проникнуть в митохондрии, β-окисление жирных кислот останавливается и развивается гипогликемия.

Кетогенез

При β-окислении жирных кислот образуются ацетил-КоА, НАДН и ФАДН2. НАДН и ФАДН2 окисляются в дыхательной цепи, и образованный АТФ для обеспечения реакций глюконеогенеза и синтеза мочевины. Из ацетил-КоА образуются кетоновые тела: ацетоацетат и β-гидроксибутират. Из ацетоацетата в небольших количествах образуется ацетон, поэтому от людей, использующих низкоуглеводную диету, и от диабетиков при кетоацидозе при выдохе исходит характерный фруктовый запах (изо рта) — это запах ацетона. Примечание: когда соотношение НАДН/НАД+ высокое (например, при диабетическом кетоацидозе) равновесие в β-гидроксибутиратдегидрогеназной реакции смещается в сторону образования β-гидроксибутирата. Таким образом, при диабетическом кетоацидозе концентрация β-гидроксибутирата может в 5 раз превышать концентрацию ацетоацетата. Запомните: метод определения содержания кетоновых тел в реакции с нитропруссидом позволяет измерять только концентрацию ацетоацетата, но не основного кетонового тела β-гидроксибутирата.

Читайте также

• Регуляция гликолиза и цикл Кребса
• Регуляция активности ферментов
• Анаэробное окисление глюкозы
• Аэробное окисление глюкозы