Метаболизм фруктозы

Метаболизм фруктозы в печени

Рис. 22.1. Метаболизм фруктозы в печени

Фруктоза — фруктовый сахар. Фруктоза в соединении с глюкозой входит в состав сахарозы, т.е. обычного столового сахара. В кишечнике сахароза гидролизируется сахаразой, расщепляясь на фруктозу и глюкозу. Затем фруктоза транспортируется из кишечника в печень, где вступает в метаболический путь, показанный на рис. 22.1. Фруктоза попадает в клетки печени с помощью транспортера, неудачно названного переносчиком глюкозы-5 (ГЛЮТ5). Фруктокиназа фосфорилирует фруктозу и образуется фруктозо-1-фосфат. Фруктозо-1-фосфат расщепляется на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид; эту реакцию катализирует альдолаза В. Затем глицеральдегид фосфорилируется, превращаясь в глицеральдегид-3-фосфат, и это вещество вместе с дигцдроксиацетонфосфатом вступает в гликолиз. В период пищеварения в печени из фруктозы может синтезироваться гликоген и/или триацилглицеролы (примечание: «альдолаза» также катализирует обратимое расщепление фруктозо-1,6-бисфосфата на дигидроксиацетонфосфат и глицеральдегид-3-фосфат).

Метаболизм фруктозы в мышцах

Рис. 22.2. Метаболизм фруктозы в мышцах

Метаболизм фруктозы в мышцах показан на рис. 22.2 Фруктоза фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата. Фруктозо-6-фосфат затем используется для синтеза гликогена, а если запасы гликогена полны, то в энергетическом обмене (в гликолизе).

Нарушения метаболизма фруктозы

Недостаточность фруктокиназы (идиопатическая фруктозурия)

Недостаточность фруктокиназы в печени (рис. 22.3) — редкое заболевание, при котором фруктоза накапливается в крови и моче. Наиболее распространена эта болезнь в еврейских семьях. Фруктозурия неопасна для здоровья: больные имеют нормальную продолжительность жизни. Иногда при анализе мочи фруктозу принимают за глюкозу и ошибочно диагностируют сахарный диабет.

Наследственная непереносимость фруктозы, или недостаточность альдолазы В

Наследственная непереносимость фруктозы передается по аутосомно-рецессивному типу. Причина этого тяжелого заболевания — недостаточность фермента печени альдолазы В (рис. 22.3). Болезнь обычно проявляется, когда ребенка переводят с грудного молока на пищу, содержащую фруктозу. Уже в первые 20 мин после начала кормления у него начинается тяжелая рвота, развивается гипогликемия. Из-за накопления молочной кислоты развиваются метаболический ацидоз и компенсаторная гипервентиляция. Без лечения ребенок плохо прибавляет массу тела, происходит истощение организма, а из-за постоянного повреждения печени развивается цирроз.

Болезнь развивается из-за того, что в печени после употребления в пищу фруктозосодержащих продуктов происходит накопление фруктозо-1-фосфата. Это практически сразу вызывает торможение метаболических путей: в частности, гликогенолиза, глюконеогенеза и связанных с ними путей.

Накопление фруктозо-1-фосфата приводит к следующим последствиям.

• Истощаются запасы неорганического фосфата (Фн), из-за чего ингибируется гликогенфосфорилаза и синтез АТФ.
• Блокирование этих процессов нарушает образование глюкозы в печени и приводит к гипогликемии.
• Накапливающийся АМФ распадается до мочевой кислоты. Возникает гиперурикемия.

В итоге метаболизм в печени практически останавливается. Однако в других тканях (например, в эритроцитах) продолжается анаэробный метаболизм, и в печень поступает молочная кислота. Поскольку ее использование обычным путем в цикле Кори невозможно, развивается лактацидоз.

Чтобы болезнь не прогрессировала, необходимо просто исключить из рациона продукты, содержащие фруктозу и вещества, расщепляющиеся до фруктозы (например, сахарозу, сорбитол). У детей развивается природное отвращение к сладкому, и в дальнейшем они избегают употреблять фруктозосодержащие продукты. У этой болезни есть и положительная сторона: дети с наследственной непереносимостью фруктозы не знают, что такое кариес.

Читайте также

• Метаболизм галактозы
• Метаболизм глюкозы