== Распад гликогена (гликогенолиз) и болезни накопления гликогена (гликогенозы) ==
[[Image:Bio_wiki_26_1.jpg|250px|thumb|right|Рис. 26.1. Распад гликогена в печени (в норме). ]] Печень — основной источник запасов гликогена. При голодании секретируется глюкагон, который стимулирует распад гликогена печени до глюкозы. Глюкоза поступает в кровь и с током крови переносится к головному мозгу, где она выполняет роль источника энергии для этого органа. При распаде гликогена в печени превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу катализируется глюкозо-6-фосфатазой
=== Распад гликогена в норме ===
[[Image:Bio_wiki_26_2.jpg|200px|thumb|left|Рис. 26.2. Распад гликогена в мышцах (в норме)]]
[[Гликоген]] запасается в мышцах и печени. При [[Голодание|голодании]] расходуется гликоген печени, а при повышенной физической нагрузке — гликоген мышц.
При гликогенозах наблюдаются нарушения запасания гликогена; 4 из 12 типов гликогенозов представлены на рис. 26.3— 26.6.
Рис. 26.2. Распад гликогена в мышцах (в норме). Мышцы используют запасенный гликоген исключительно для собственных нужд в качестве источника энергии. При интенсивных нагрузках в анаэробных условиях, например, при действии адре | налина (реакции «спасайся или сражайся»). Особенно интенсив-1 но анаэробный гликолиз протекает в белых мышцах. В мышцах нет глюкозо-6-фосфатазы.Рис'''Гликогеноз I типа (болезнь Гирке).''' Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печени. Из-за этого печень не может регулировать уровень глюкозы в крови, и у новорожденных развивается тяжелая гипогликемия. 26Избыточный гликоген запасается в печени и почках.3Из-за накопления глюкозо-6-фосфата развиваются гиперлактатемия, гиперлипидемия, гиперурикемия и подагра. '''Гликогеноз II типа (болезнь Помпе). ''' Гликогеноз III II типа наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина болезни — недостаточность кислой а-(1—>4) глюкозидазы, фермента лизосом. Из-за накопления гликогена через 2—3 мес после рождения развивается кардиометалия. Кроме того, поражаются печень и мышцы, что приводит к общей мышечной слабости. Предполагается, что в лечении гликогеноза II типа будет эффективна ферментозаместительная терапияРис. 26.4. '''Гликогеноз III типа (болезнь Кори). Гликогеноз III типа! ''' вызван недостаточностью деветвящего фермента, при которой и печени и других органах накапливается аномальная форма гликогена — остаточный декстрин. Это разветвленная молекула, в которой вместо полноценных ветвей в местах а-(1-6-связей расположены укороченные ветви-обрубки. Болезнь характеризуется гипогликемией и гепатомегалиейРис. 26.5. '''Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла). Эта болезнь ''' наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Она обусловлена недостаточностью мышечной фосфорилазы (миофосфорилазы). При гликогенозе V типа мышцы не могут расщеплять мышечный гликоген для получения энергии. При физических нагрузках такие больные страдают от быстрой усталости и мышечных спазмов, наблюдается миоглобинурия <gallery>Файл:Bio_wiki_26_6.jpg|Рис. 26.6. Гликогеноз I типа (болезнь Гирке). Наследуется по аутосомно-рецессивному типуФайл:Bio_wiki_26_3.jpg|Рис. 26.3. Гликогеноз II типа (болезнь Помпе). Файл:Bio_wiki_26_4.jpg|Рис. 26.4. Гликогеноз III типа (болезнь Кори). Файл:Bio_wiki_26_5. Болезнь обусловлена недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы в печениjpg|Рис. Из-за этого печень не может регулировать уровень глюкозы в крови, и у новорожденных развивается тяжелая гипогликемия26. Избыточный гликоген запасается в печени и почках5. ИзГликогеноз V типа (болезнь Мак-за накопления глюкозоАрдла). </gallery> == Читайте также == *[[Углеводная загрузка]]*[[Углеводы для набора мышечной массы]]*[[Белково-6-фосфата развиваются гиперлактатемия, гиперлипидемия, гиперурикемия и подаграуглеводное окно]]*[[Питание перед тренировкой]]*[[Питание после тренировки]] [[Категория:Здоровье]]
