Окисление жирных кислот — различия между версиями
Nico (обсуждение | вклад) (Новая страница: «== Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени) == Рис. 3…») |
Django (обсуждение | вклад) |
||
| Строка 1: | Строка 1: | ||
== Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени) == | == Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени) == | ||
| − | Рис. 33.1. Окисление жирных кислот в мышцах и образование АТФ, необходимого для сокращения мышц | + | [[Image:Bio_wiki_33_1_1.jpg|250px|thumb|right|Рис. 33.1. Окисление жирных кислот в мышцах и образование АТФ, необходимого для сокращения мышц]] |
<table border="1" style="border-collapse:collapse;" cellpadding="3"> | <table border="1" style="border-collapse:collapse;" cellpadding="3"> | ||
| Строка 54: | Строка 54: | ||
=== Образование АТФ и кетоновых тел в печени === | === Образование АТФ и кетоновых тел в печени === | ||
| − | + | [[Image:Bio_wiki_33_2_1.jpg|250px|thumb|right|Рис. 33.2. Окисление жирных кислот в печени и образование АТФ (для глюконеогенеза) и ацетил-КоА (для кетогенеза)]] | |
При [[Голодание|голодании]] или в случае неконтролируемого [[Сахарный диабет - действие инсулина|сахарного диабета]] жирные кислоты поступают в клетки печени и транспортируются из цитозоля в митохондрии (рис. 33.2). Для переноса жирных кислот в матрикс митохондрий используется карнитиновая челночная система. | При [[Голодание|голодании]] или в случае неконтролируемого [[Сахарный диабет - действие инсулина|сахарного диабета]] жирные кислоты поступают в клетки печени и транспортируются из цитозоля в митохондрии (рис. 33.2). Для переноса жирных кислот в матрикс митохондрий используется карнитиновая челночная система. | ||
| Строка 64: | Строка 64: | ||
==== Кетогенез ==== | ==== Кетогенез ==== | ||
| − | |||
При β-окислении жирных кислот образуются ацетил-КоА, [[Переносчики водорода: коферменты НАД+ и НАДФ+|НАДН]] и ФАДН2. НАДН и ФАДН2 окисляются в дыхательной цепи, и образованный АТФ для обеспечения реакций [[глюконеогенез]]а и [[Цикл мочевины и катаболизм аминокислот|синтеза мочевины]]. Из ацетил-КоА образуются кетоновые тела: ацетоацетат и β-гидроксибутират. Из ацетоацетата в небольших количествах образуется ацетон, поэтому от людей, использующих низкоуглеводную диету, и от диабетиков при кетоацидозе при выдохе исходит характерный фруктовый запах (изо рта) — это запах ацетона. ''Примечание'': когда соотношение НАДН/НАД+ высокое (например, при диабетическом кетоацидозе) равновесие в β-гидроксибутиратдегидрогеназной реакции смещается в сторону образования β-гидроксибутирата. Таким образом, при диабетическом кетоацидозе концентрация β-гидроксибутирата может в 5 раз превышать концентрацию ацетоацетата. ''Запомните'': метод определения содержания кетоновых тел в реакции с нитропруссидом позволяет измерять только концентрацию ацетоацетата, но не основного кетонового тела β-гидроксибутирата. | При β-окислении жирных кислот образуются ацетил-КоА, [[Переносчики водорода: коферменты НАД+ и НАДФ+|НАДН]] и ФАДН2. НАДН и ФАДН2 окисляются в дыхательной цепи, и образованный АТФ для обеспечения реакций [[глюконеогенез]]а и [[Цикл мочевины и катаболизм аминокислот|синтеза мочевины]]. Из ацетил-КоА образуются кетоновые тела: ацетоацетат и β-гидроксибутират. Из ацетоацетата в небольших количествах образуется ацетон, поэтому от людей, использующих низкоуглеводную диету, и от диабетиков при кетоацидозе при выдохе исходит характерный фруктовый запах (изо рта) — это запах ацетона. ''Примечание'': когда соотношение НАДН/НАД+ высокое (например, при диабетическом кетоацидозе) равновесие в β-гидроксибутиратдегидрогеназной реакции смещается в сторону образования β-гидроксибутирата. Таким образом, при диабетическом кетоацидозе концентрация β-гидроксибутирата может в 5 раз превышать концентрацию ацетоацетата. ''Запомните'': метод определения содержания кетоновых тел в реакции с нитропруссидом позволяет измерять только концентрацию ацетоацетата, но не основного кетонового тела β-гидроксибутирата. | ||
Текущая версия на 23:54, 11 июня 2016
Содержание
Окисление жирных кислот для образования АТФ (в мышцах) и кетоновых тел (в печени)[править | править код]
|
Выход АТФ при полном окислении пальмитата | ||
|
Реакция |
НАДН или ФАДН2 |
Выход АТФ |
|
1 Синтаза длинноцепочечного ацил-КоА |
-2 | |
|
2 Ацил-КоА-дегидрогеназа (х 7) |
7 ФАДН2 |
10,5 |
|
3 L-3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа (х 7) |
7 НАДН |
17,5 |
|
4 Изоцитратдегидрогеназа |
8 НАДН |
20 |
|
5 а-Кетоглутаратдегидрогеназа |
8 НАДН |
20 |
|
6 Сукцинил-КоА-синтетаза/нуклеозиддифосфаткиназа |
8 | |
|
7 Сукцинатдегидрогеназа |
8 ФАДН2 |
12 |
|
8 Малатдегидрогеназа |
8 НАДН |
20 |
|
ИТОГО |
106 | |
Примечание: в общем выходе реакции — 106 молекул АТФ — не учитываются затраты энергии на транспорт фосфата, эквивалентные 2 молекулам АТФ. Таким образом, на самом деле выход реакции составляет 104 молекулы АТФ [Salway J.G. Metabolism at a Glance. — 3rd ed. — Blackwell Publishing. — P. 38-39].
Образование АТФ в мышцах[править | править код]
В аэробных условиях лучшим источником энергии для мышц являются жирные кислоты, которые для образования АТФ предварительно подвергаются β-окислению (рис. 33.1).
Образование АТФ и кетоновых тел в печени[править | править код]
При голодании или в случае неконтролируемого сахарного диабета жирные кислоты поступают в клетки печени и транспортируются из цитозоля в митохондрии (рис. 33.2). Для переноса жирных кислот в матрикс митохондрий используется карнитиновая челночная система.
Карнитиновая челночная система[править | править код]
Пальмитоил-КоА связывается с карнитином, образуя пальмитоилкарнитин. Эту реакцию катализирует карнитинпальмитоилтрансфераза наружной мембраны митохондрий. Во внутренней мембране митохондрий расположена другая карнитинпальмитоилтрансфераза. Она катализирует обратную реакцию, расщепляя пальмитоилкарнитин на карнитин и пальмитоил-КоА.
При недостаточности карнитина жирные кислоты не могут проникнуть в митохондрии, β-окисление жирных кислот останавливается и развивается гипогликемия.
Кетогенез[править | править код]
При β-окислении жирных кислот образуются ацетил-КоА, НАДН и ФАДН2. НАДН и ФАДН2 окисляются в дыхательной цепи, и образованный АТФ для обеспечения реакций глюконеогенеза и синтеза мочевины. Из ацетил-КоА образуются кетоновые тела: ацетоацетат и β-гидроксибутират. Из ацетоацетата в небольших количествах образуется ацетон, поэтому от людей, использующих низкоуглеводную диету, и от диабетиков при кетоацидозе при выдохе исходит характерный фруктовый запах (изо рта) — это запах ацетона. Примечание: когда соотношение НАДН/НАД+ высокое (например, при диабетическом кетоацидозе) равновесие в β-гидроксибутиратдегидрогеназной реакции смещается в сторону образования β-гидроксибутирата. Таким образом, при диабетическом кетоацидозе концентрация β-гидроксибутирата может в 5 раз превышать концентрацию ацетоацетата. Запомните: метод определения содержания кетоновых тел в реакции с нитропруссидом позволяет измерять только концентрацию ацетоацетата, но не основного кетонового тела β-гидроксибутирата.
