Редактирование: Сфинголипиды

== Сфинголипиды ==

'''Сфинголипиды''' — основные структурные компоненты клеточных мембран; особенно богат сфинголипидами миелин. По строению сфинголипиды схожи с фосфолипидами, но их гидрофильный остов представлен не глицеролом, а серином . Основу сфинголипидов составляет '''сфингозин'''. Сфингозин образуется в реакции между пальмитоил-КоА и серином, в котором пальмитоил-КоА теряет один атом углерода, выделяющийся в виде СО2. При N-ацетилировании сфингозина образуются церамиды, которые входят в состав многих сфинголипидов, например '''сфингомиелина'''. Кроме того, церамид содержится в цереброзидах и ганглиозидах (соединениях, содержащих остатки углеводов). Сфинголипидозы — это болезни лизосом, при которых нарушена деградация сфингомиелинов. Накопление липидов в тканях приводит к развитию заболеваний.

=== Сфингомиелин ===

'''Сфингомиелин''' состоит из церамида и фосфорилхолина. Его также называют церамидфосфорилхолином. По своему строению сфингомиелин аналогичен [[фосфатидилхолин]]у.

=== Цереброзиды ===

'''Цереброзид''' образуется при связывании моносахарида с церамидом. Так, при связывании глюкозы с церамидом образуется глюкоцереброзид (глюкозилерамид), а при связывании галактозы — галактозилцереброзид (галактоцерамид).
Цереброзиды также называют «моногликозилцерамидами». Глобозиды — цереброзиды, содержащие несколько углеводных остатков.

==== Болезнь Гоше ====

Среди лизосомных болезней накопления чаще всего встречается '''болезнь Гоше''', которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина болезни — недостаточность фермента p-глюкоцереброзидазы (рис. 36.3). Это приводит к избыточному накоплению глюкоцереброзида в головном мозге, печени, костном мозге, селезенке. При болезни Гоше I типа (без поражений нервной системы) проводится ферментозаместительная терапия: больные получают рекомбинантную p-глюкоцереброзидазу. Возможно, в будущем будет использоваться генная терапия, основанная на переносе гена β-цереброзидазы в ДНК кроветворных стволовых клеток.

=== Ганглиозиды и глобозиды === 

'''Ганглиозиды''' образуются при связывании церамида с олигосахаридом и N-ацетилнейраминовой кислотой (сиаловой кислотой). Ганглиозиды составляют около 5% всех липидов головного мозга.

==== Болезнь Фабри ==== 

'''Болезнь Фабри''' — редкая Х-сцепленная лизосомная болезнь, при которой наблюдается недостаточность а-галактоцереброзидазы А. Это приводит к накоплению в организме глобозида церамидтригексозида (глоботриазилцерамида). От этого страдают почки и сердечно-сосудистая система, повышается риск инсульта. С 2002 г. для лечения болезни Фабри доступна ферментозаместительная терапия с использованием рекомбинантной а-галактоцереброзидазы.

== Читайте также ==

*[[Строение липидов]]
*[[Фосфолипиды (фосфатидная кислота)]]
*[[Фосфатидилсерин]]
*[[Фосфатидилхолин]]