Механизмы, лежащие в основе развития полимиозита и дерматомиозита, различаются. Интерстициальная инфильтрация CD8+ Т-лимфоцитами, окружающими и внедряющимися во внешне нормальные миоциты, — основной признак полимиозита. Периваскулярная инфильтрация CD4+ Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами и перифасцикулярная атрофия мышечных волокон — ведущий признак при дерматомиозите. Миозит-специфичные аутоантитела также могут играть определенную роль в патогенезе (например, аутоантитела анти-Jo-1 направлены против гистидил-тРНК-синтетазы и обнаруживаются у 20-30% пациентов с миозитом).

При полимиозите и дерматомиозите применяют высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизон или преднизолон по 1-2 мг/кг/сут). Терапию глюкокортикостероидами в высоких дозах продолжают до тех пор, пока уровень сывороточной креатинкиназы не нормализуется. Затем дозы очень медленно снижают. Состояние, как правило, улучшается в течение 1-4 нед, однако некоторым пациентам нужна терапия продолжительностью до 3 мес. Мышечная сила может не восстанавливаться в течение нескольких недель и месяцев даже после нормализации концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке. Пациентам с плохим прогнозом (с острым тяжелым миозитом, прикованным к постели из-за слабости мышц, с дисфагией или слабостью дыхательных мышц, пациентам с интерстициальным пневмонитом) назначают внутривенную пульс-терапию по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней с последующей поддерживающей ежедневной терапией глюкокортикостероидами. В некоторых случаях сложно отличить мышечную слабость, вызванную глюкокортикостероидами, от рецидива миозита.